+7 (495) 236-85-86
Заказать звонок

Применение МРТ в диагностике редких форм рассеянного склероза

МРТ в диагностике редких форм рассеянного склероза

В этой статье мы расскажем Вам о МРТ-диагностике следующих заболеваний:
1.    Оптикомиелит Девика 
2.    Концентрический склероз Бало 
3.    Болезнь Марбурга
4.    Диффузный склероз (лейкоэнцефалит Шильдера) 
5.    Опухолеподобный РС
6.    Воспалительная псевдотуморозная демиелинизация 

Оптикомиелит Девика 

Это воспалительное, демиелинизирующее заболевание ЦНС.

Встречается в 9 раз чаще у женщин, средний возраст дебюта 39 лет, могут болеть дети и пожилые люди. Чаще бывает у представителей желтой расы.

Через 5 лет болезни у более 50% больных слепота на один и оба глаза или нуждаются в поддержке при ходьбе.

5-летняя выживаемость – 68%, основная причина смерти – нейрогенная дыхательная недостаточность

Клиническая картина тяжелого двустороннего оптического неврита и острого поперечного миелита, развивающихся не одномоментно, а чаще последовательно через несколько недель или месяцев

Обширные участки демиелинизации в шейном отделе спинного мозга могут распространяться до ствола, вызывая тошноту и нейрогенную дыхательную недостаточность

Обязательные критерии: 

  • Оптический неврит;
  • Острый миелит.

Вспомогательные критерии (не менее 2 из 3-х): 

Протяженный очаг в спинном мозге на МРТ, размерами 3 и более позвонковых сегментов

Очаговые изменения в головном мозге, не удовлетворяющие МРТ критериям рассеянного склероза

Сероположительный статус на NMO IgG 
 

Применение МРТ в диагностике редких форм рассеянного склероза

Концентрический склероз Бало 

Острое и быстрое прогрессирование симптомов с летальным исходом в течение нескольких недель или месяцев.

Наблюдается в возрасте 20-50 лет. Описано не более 60 случаев, чаще встречается на Филиппинах и в Китае.

Симптомы обусловлены поражением белого вещества полушарий головного мозга. В отличие от классического РС не поражается ствол, мозжечок, зрительная хиазма, спинной мозг.

Проявляется признаками повышенного внутричерепного давления, головной болью, нарушением сознания, эпиприпадками, афазией, грубой когнитивной дисфункцией.

Характеризуется большими концентрическими бляшками, в которых кольцевидно чередуются слои частично сохранного и разрушенного миелина. Осевые цилиндры аксонов сохранны. 

Кроме концентрических бляшек встречаются бляшки, типичные для РС. 

Применение МРТ в диагностике редких форм рассеянного склероза

Болезнь Марбурга

Острый демиелинизирующий энцефаломиелит со злокачественным течением и летальным исходом в течение года.

Преимущественно заболевают лица молодого возраста.

Проявляется гемиплегией, гемианопсией, афазией, эпиприпадками, потерей сознания. Симптомы стремительно нарастают за короткий период времени.

В ликворе – повышение уровня белка, незначительный цитоз или норма. Олигоклональные IgG могут быть, но встречаются реже, чем при РС. 

Характерны опухолеподобные участки демиелинизации, чаще расположенные в полушариях мозга, позднее в стволе мозга и в спинном мозге. По мере прогрессирования болезни в отличие от ОРЭМ, выявляются очаги различного возраста.

Гистологически бляшки характеризуются обширной демиелинизацией с массивной макрофагальной инфильтрацией, гибелью аксонов, выраженным отеком, участками некроза, присутствием гипертрофированных гигантских астроцитов.

Применение МРТ в диагностике редких форм рассеянного склероза

Диффузный склероз (лейкоэнцефалит Шильдера) 

Редкая форма демиелинизации, встречающаяся в детском возрасте и требующая тщательного дифференциального диагноза (АЛД, подострый склерозирующий панэнцефалит).

Проявляется снижением остроты зрения или внезапно развившейся слепотой, головной болью, эпиприпадками, гемипарезами, афазией, рвотой.

Характеризуется обширными участками демиелинизации, расположенными в полушариях головного мозга, размерами более 2-3 см. Также могут быть бляшки, подобные РС.

Гистологически – обширные участки демиелинизации с периваскулярной макрофагальной и лимфоцитарной инфильтрацией. Возможен некроз ткани с формированием кист. 

Применение МРТ в диагностике редких форм рассеянного склероза

Опухолеподобный РС

Применение МРТ в диагностике редких форм рассеянного склероза

Воспалительная псевдотуморозная демиелинизация 

Клинически : острый или подострый дебют с общемозговой и очаговой симптоматикой.

Радиологически : дифференциальный диагноз с  глиомой, MTS или множественными кистами.

Значительная положительная динамика после кортикостероидной терапии.

Применение МРТ в диагностике редких форм рассеянного склероза

Дифференциальная диагностика поражений спинного мозга при РС должна проводиться с интрамедуллярными опухолями, нарушением спинального кровообращения по ишемическому типу, лимфомой, ВИЧ-миелопатией, сифилисом, фуникулярным миелозом, лейкодистрофиями, посттравматической и лучевой миелопатией.

Специфичность МРТ в диагностике РС достигает 80%, поскольку очаги в белом веществе, похожие на бляшки РС, могут быть обнаружены как у здоровых лиц, так и у лиц, страдающих другими неврологическими заболеваниями. Другими словами, достоверная диагностика рассеянного склероза проводится в 4 из 5-ти диагностически неясных случаев.

Другие статьи по теме

Лечение рефлексотерапией и гирудотерапией Рефлексотерапия  — это методы физического воздействия на точечные участки поверхности тела (точки... Читать далее
​МР-ангиография в диагностике мезентериальных сосудов и сосудов конечностей: клинические случаи Патология сосудистой системы весьма разнообразна. Аутоиммунные заболевания, системные и воспалительные нарушения, атеросклероз... Читать далее
Аортография аорты с внутривенным усилением Что такое аорта? Это один из самых крупных сосудов человеческого организма. Стенки... Читать далее