+7 (495) 236-85-86
Заказать звонок

МРТ в диагностике изменений головного мозга при наследственных заболеваниях

МРТ головного мозга при наследственных заболеваниях

Внедрение в практику невролога МРТ позволило расширить прижизненную диагностику аномалий развития головного мозга, оценить их влияние на неврологический и психический статус человека, предположить прогноз и возможность проведения хирургического лечения.

Благодаря более детальному изучению и накоплению материала стало очевидным, что аномалии развития головного мозга являются одной из наиболее частой причин детской инвалидности неврологического характера (эпилепсия, ДЦП, задержка психо-речевого развития и т.д.).

Основная масса врожденных пороков развития нервной системы формируется в эмбриональные периоды развития органов и систем нервной системы. Причем отмечается некоторая особенность: вид порока зависит возраста эмбриона, в который произошло нарушение нейроонтогенетического процесса.

Подробнее о выявлении врожденных пороков в неонатальном периоде читать здесь

Рассмотрим основные, наиболее часто встречаемые при МРТ-исследовании мальформации головного мозга.

НАРУШЕНИЯ ОРГАНОГЕНЕЗА

Аномалия Арнольда-Киари I

Что это? Это каудальное смещение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. В норме миндалины мозжечка у детей в возрасте от 5-ти до 15-ти лет расположены ниже, чем у детей до 5-ти лет и у взрослых. Смещение миндалин мозжечка на 5 мм ниже уровня большого затылочного отверстия (БЗО) у детей от 5-ти до 15-ти лет не должно рассматриваться как патология.

Чаще всего данная мальформация бывает изолированной, но нередко сочетается с гидроцефалией, гидромиелией, кранио-вертебральной дисплазией.

Клинически аномалия проявляется болями в затылочной области, параличами черепно-мозговых нервов и/или анестезией в конечностях (из-за гидромиелии).

Точная диагностика аномалии Арнольда-Киари первого типа возможна лишь по данным МРТ головного мозга, которая обнаруживает низкое расположение миндалин мозжечка по отношению к большому затылочному отверстию.

аномалия арнольда-киари 1 типа

На рисунке - Аномалия Арнольда-Киари I, определяется пролабирование миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия, гидросирингомиелитическая полость в шейном отделе позвоночника на уровне визуализации

Аномалия Арнольда-Киари II

Что это такое? Это группа аномалий, затрагивающих задний мозг, позвоночник, супратенториальные структуры. Почти все больные имеют при рождении миеломенингоцеле.

На МРТ у пациентов с Аномалией Арнольда-Киари II определятся расширение большого затылочного отверстия, низкое расположение намета мозжечка и ствола мозга; мост сужен в переднее-заднем направлении. IV желудочек опущен, деформирован. Характерна дисгинезия мозолистого тела, мальформации кортикального развития.

аномалия арнольда-киари 2 типа

На рисунке - Аномалия Арнольда-Киари II. Расширение большого затылочного отверстия, пролабирование миндалин мозжечка, низкое расположение намета мозжечка, полимикрогирия, дисплазия мозолистого тела

Цефалоцеле

Что это такое? Цефалоцеле - это черепно-мозговая грыжа. Представляет собой дефект развития костей черепа и твердой мозговой оболочки с экстракраниальным распространением структур мозга.

В зависимости от содержимого грыжевого мешка выделяется несколько типов черепно-мозговых грыж: менингоцеле (выпячивание твёрдой мозговой оболочки (ТМО) и ликвора), менингоэнцефалоцеле (выпячивание ТМО, спинномозговой жидкости и ткани мозга), энцефалоцистоцеле (+часть желудочковой системы) и др.

Грыжевыми воротами являются места соединения костей, роднички.

менингоэнцефалоцистоцеле

На рисунке - затылочная грыжа (менингоэнцефалоцистоцеле)

Дисгенезия мозолистого тела

Что это такое? Дисгенезия мозолистого тела бывает первичная (до 12-й недели жизни плода как следствие сосудистого, либо воспалительного повреждения комиссуральной пластинки) или вторичная (частичная или полная деструкция мозолистого тела, является следствием энцефаломаляции и развивается уже после формирования мозолистого тела – травматические, токсические повреждения, аноксия в системе передней мозговой артерии).

МРТ-исследование головного мозга дает полное представление о степени недоразвития мозолистого тела: частичной (гипогенезии), полной (агенезии) или частичном дефекте его формирования. Агенезия и гипогенезия мозолистого тела часто сочетается с недоразвитием гиппокампов, миндалевидного ядра, гетеротопией серого вещества или с другими мальформациями мозга.

дисгенезия мозолистого тела

На рисунке – Т1-сагиттальное изображение. Дисгенезия мозолистого тела. Определяется отсутствие заднего отдела ствола и валика мозолистого тела

внутренняя гидроцефалия

На рисунке - состояние после ВПШ (вентрикуло-перитонеального шунтирования). МР-картина значительной внутренней гидроцефалии. Дисплазия мозолистого тела. Аномалия Арнольда-Киари I. Оболочечные гигромы с обеих сторон. Краниостеноз, гиперостоз

Незаращение листков прозрачной перегородки

Что это такое? Прозрачную перегородку составляют две параллельные пластинки, находящиеся под мозолистым телом и разделяющие боковые желудочки друг от друга, представляя их внутреннюю стенку. В случае аномалии развития между этими пластинками скапливается ликвор, что дает картину щелевидной полости, которую и называют незаращением листков прозрачной перегородки.

Остались вопросы? Врачи федеральной сети клиник и диагностических центров «Эксперт» ответят на них в нашей официальной группе ВКонтакте

незаращение листков прозрачной перегородки

На рисунке – МР-картина незаращения листков прозрачной перегородки

Киста промежуточного паруса

Что это такое? Киста промежуточного паруса представляет врожденную разновидность индивидуального развития головного мозга и представляет собой полость с цереброспинальной жидкостью в его центральных отделах.

киста промежуточного паруса головного мозга

На рисунке – киста промежуточного паруса

Гипоплазия мозжечка

гипоплазия мозжечка

На рисунке – гипоплазия мозжечка

Гипоплазия каудальной части червя мозжечка с компенсаторным расширением основной цистерны мозга

Что такое гипоплазия каудальной части червя мозжечка? Это разновидность развития мозжечка. Характеризуется недоразвитием червя мозжечка в нижних отделах с компенсаторным расширением прилежащего субарахноидального пространства.

гипоплазия каудальной части червя мозжечка

На рисунке – гипоплазия каудальной части червя мозжечка

Нерезко выраженная гипоплазия левой гемисферы мозжечка (медиальные отделы)

гипоплазия гемисферы мозжечка мрт

На рисунке – гипоплазия гемисферы мозжечка

Мальформация Денди-Уокера

Что это такое? Мальформация Денди-Уокера представляет собой выраженное кистозное расширение IV желудочка с агенезией, или, что более часто, гипоплазией червя мозжечка. Также увеличивается задняя черепная ямка, приподнимается намет мозжечка. Происходит ротация червя мозжечка. Выпускные отверстия IV желудочка обычно отсутствуют (нет связи с субарахноидальным пространством).

Сочетается с гидроцефалией. При этом различают аномалию и вариант мальформации Денди-Уокера. При аномалии Денди-Уокера (ДУ) на срединных сагиттальных срезах линия соприкосновения кистозно-расширенного IV желудочка и гипоплазированного червя мозжечка направлена косо вверх и кзади. При варианте мальформации ДУ эта линия соприкосновения или горизонтально ориентирована, или направлена косо вниз и кзади.

аномалия денди-уокера

На рисунке – Аномалия Денди-Уокера; Т2-sag, Т2-tra

Голопрозэнцефалия

Что это? Голопрозэнцефалия – это группа мальформаций, характеризующихся нарушением разделения первичного мозгового пузыря, отсутствием его полной трансформации в ditelencephalon на 5-й неделе развития эмбриона.

Зачем беременным назначают МРТ? Узнать здесь

Клинические проявления голопрозэнцефалии зависят от тяжести поражения мозга. При алобарной форме мозг малых размеров и содержит одну единую полость с дорзальным саком вместо III-го и боковых желудочков, таламусы соединены вместе, нет обонятельных луковиц и траков; мальформации лица – наиболее неблагоприятный вариант.

При семилобарной голопрозэнцефалии мозг также маленький, с рудиментами затылочных долей. Межполушарная щель имеется в переднем или заднем отделах. Поскольку мозолистое тело отсутствует частично или полностью, то дорзальный сак поднимается высоко с формированием межполушарной ликворной кисты.

Самая легкая форма голопрозэнцефалии – лобарная. При ней гемисферы большого мозга отделены друг от друга, кроме передних отделов, боковые желудочки соединены между собой за счет агенезии прозрачной перегородки. Мозолистое тело отсутствует.

голопрозэнцефалия плода

На рисунке – алобарная форма голопрозэнцефалии с большой дорзальной кистой (саком). III-й и боковые желудочки не определяются. Примитивная киста смещает каудально ствол и содержимое ЗЧЯ (задней черепной ямки). Определяющаяся ткань мозга маленького размера